期刊简介
《中国组织工程研究与临床康复》（原《中国临床康复》）杂志系卫生部主管，中国康复医学会、《中国组织工程研究与临床康复》杂志社主办的国家级学术期刊。经新出报刊[2006]288号批准，《中国临床康复》更名为《中国组织工程研究与临床康复》，变更后国内统一连续出版物号为CN 21-1539/R，ISSN 1673-8225，国内外公开发行，发行代号8-584，周刊，200页/期，A4开本。 更名后的《中国组织工程研究与临床康复》推出2009年的全新策划,年出版53期,各周刊征稿重点邀您参与,请您评估。网址：www.crter.org
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首页>中国组织工程研究杂志
- 杂志名称：中国组织工程研究杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国康复医学会,《中国组织工程研究与临床康复》杂志社
- 国际刊号：2095-4344
- 国内刊号：21-1581/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：百种中国杰出学术期刊期刊收录：维普收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, 万方收录(中)
家庭性原发性肺动脉高压(PPH)的遗传基础
关键词：家庭性, 原发性肺动脉高压, 家族史, 女性患者, 转化生长因子, 受体基因, 报告, 年龄和性别, 血管痉挛, 形态发生, 细胞增生, 生长调节, 人员, 凝血障碍, 化学物质, 血液泵, 健康人, 蛋白质, 阻塞, 信念
摘要：PPH是一种严重疾病。该病患者肺的小动脉进行性阻塞，使右心室难以将血液泵八肺，结果发生心衰。PPH可在任何年龄和性别发生，但女性患者数为男性的2倍。20世纪80年代一项纳入近200例患者的研究中，6％的PPH病人报告有本病的家族史。现有两组研究人员报告，这些家族史。现有两组研究人员报告，这些家族的大部分成员中有骨形态发生蛋白质受体2(bone morphogeneicprotein preceptor 2，BMPR2)的突变，健康人无此突变。BMPR2的突变也见于无家族史的患者，提示该受体基因的突变可能是大多数或全部PPH病例的病因。 BMPR2是转化生长因子β(TGF-β)家族的受体，TGF-β家族是涉及多种细胞生长调节的一组重要化学物质。上述研究消除了长期以来坚持的一种信念，即认为PPH是凝血障碍或血管痉挛所致。该研究显示PPH实际上是血管细胞增生的结果。
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